La Dra. Silvia G. Priori recibe el Premio Valentín Fuster a la Innovación en Ciencia del ACC

La Dra. Silvia G. Priori ha sido galardonada con el Premio Valentín Fuster a la Innovación en Ciencia 2025 por el American College of Cardiology, en reconocimiento a sus extraordinarias contribuciones a la profesión cardiovascular. La Dra. Priori ha recibido este galardón, junto con todos los ganadores de los Premios Distinguidos 2025, durante la Ceremonia de Investidura en la Sesión Científica Anual del American College of Cardiology (ACC.25), que se celebra en Chicago.

"Es un honor reconocer a la Dra. Silvia G. Priori con el Premio Valentín Fuster a la Innovación en Ciencia", afirmó la presidenta del ACC, Cathleen Biga. "La Dra. Priori ha realizado un trabajo excepcional que contribuirá a la misión del ACC de transformar la atención cardiovascular y mejorar la salud del corazón para todos".

El Premio Valentín Fuster a la Innovación en Ciencia reconoce a un miembro del American College of Cardiology que haya realizado contribuciones significativas a la medicina cardiovascular como defensor de la investigación científica, innovador en la difusión del conocimiento a través de mecanismos novedosos y portavoz internacional de la importancia de la investigación científica para mejorar la atención de los pacientes con enfermedades cardiovasculares y promover la salud del corazón.

La Dra. Silvia G Priori ha combinado la práctica clínica con la investigación básica y traslacional es a lo largo de su carrera profesional. La profesora Priori ha dedicado su carrera a desentrañar los mecanismos subyacentes de las arritmias cardíacas en enfermedades raras, combinando la investigación genética, molecular, fisiopatológica y clínica. En 1997, fundó la Clínica para Trastornos Arritmogénicos Hereditarios, uno de los primeros centros en el mundo dedicados a la genética de la muerte súbita cardíaca. Hoy en día, este centro es reconocido internacionalmente como un referente para pacientes con enfermedades arrítmicas congénitas, como la Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica (CPVT), el Síndrome de QT Largo, el Síndrome de QT Corto, el Síndrome de Brugada y diversas formas de miocardiopatía.

La Dra. Priori y su equipo han construido un extenso registro epidemiológico que ha permitido la realización de proyectos de análisis de datos a gran escala, los cuales han sido fundamentales para comprender la historia natural, la estratificación del riesgo y la respuesta terapéutica en estas enfermedades. Su investigación condujo al desarrollo del primer sistema de estratificación de riesgo basado en el genotipo para el Síndrome de QT Largo, así como un modelo de estratificación clínica del riesgo para el Síndrome de Brugada, ambos ampliamente utilizados en la práctica médica. Además, su equipo estableció la cohorte de pacientes con CPVT más grande del mundo, lo que ha permitido avances significativos en el campo.

Paralelamente a su labor clínica, lidera dos prestigiosos laboratorios de investigación básica y traslacional en el Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) y el IRCCS Maugeri (Italia).

Estos laboratorios han sido fundamentales en la identificación de nuevas causas genéticas de arritmias hereditarias, entre ellas: (1) las mutaciones en RyR2 como la primera causa genética de la variante autosómica dominante más frecuente de CPVT; (2) las mutaciones de ganancia de función en el gen KCNJ2 como causa del Síndrome de QT Corto; y (3) las mutaciones en el canal de calcio cardíaco CACNA1C como causa del Síndrome de Timothy.

A lo largo de su investigación, su equipo también ha desarrollado modelos animales transgénicos "knock-in" que replican fielmente las enfermedades humanas, proporcionando plataformas esenciales para la investigación y el desarrollo de terapias a nivel mundial. Estos incluyen el primer modelo de ratón transgénico para CPVT y el primer modelo de cerdo transgénico para el Síndrome de Timothy, ambos fundamentales para el avance del conocimiento en estos trastornos.

En 2010, la profesora Priori lanzó una Unidad de Terapia Génica que, en 2012, desarrolló y patentó un enfoque de terapia génica para la CPVT recesiva. Esta innovadora terapia ha recibido la designación de Medicamento Huérfano por la EMA y la aprobación de las autoridades sanitarias de EEUU (FDA) para su primer ensayo clínico en humanos.

La investigadora dirige el Laboratorio de Cardiología Molecular en el Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC)

En reconocimiento a sus contribuciones, la profesora Priori ha sido galardonada con numerosos premios prestigiosos, entre ellos la Medalla de Oro de la Sociedad Europea de Cardiología en 2023, por sus descubrimientos en el campo de las arritmias hereditarias y la terapia génica. Además, en 2024 fue nombrada miembro de la "Accademia Nazionale dei Lincei" (Roma, Italia), una de las instituciones más prestigiosas de Europa, cuyos miembros han incluido a Galileo Galilei y, en tiempos modernos, a ganadores del Premio Nobel.

Según Research.com, la profesora Priori se encuentra entre las 100 mejores científicas del mundo en 2024 (https://research.com/scientists-rankings/best-female-scientists).

Este año, en ACC.25 se entregarán 21 Premios Distinguidos, reconociendo a profesionales cardiovasculares que han realizado contribuciones sobresalientes al campo. Los galardonados son nominados por sus colegas y luego seleccionados por el Comité de Premios del American College of Cardiology.